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Las anomalias Mullerianas se estima que afectan alrededor de 1 de cada 200 mujeres, con cifras que varian entre 0.1% a 3.8%. Comprenden un grupo heterogeneo de alteraciones entre las que encontramos defectos de formación, defectos de fusión vertical de los conductos de Muller y defectos de fusión lateral.
La clasificación de las anomalias uterinas desarrollada en 1988 por la sociedad de reproduccion americana (American Fertility Society) se basa en el momento en el que se produzca el defecto en el momento embriológico, bien sea durante la fase de desarrollo, fusión o reabsorción. Divide las anomalia Mullerianas en:
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Los conductos Müllerianos aparecen en la séptima semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el desarrollo normal. Primero se alargan, acercándose verticalmente para formar las trompas de Falopio con sus mitades superiores y después, las mitades inferiores se fusionan latero medialmente para formar el útero, el cérvix y el tercio superior de la vagina. Entonces, ese tercio superior de la vagina dependiente de los ductos de Müller, se fusiona a nivel del tubérculo Mülleriano con los dos tercios inferiores dependientes del seno urogenital. Durante ese desarrollo ocurre la reabsorción del septo y la canalización del tabique de unión con el seno urogenital, para completar la formación normal de los genitales internos. Por causas poco establecidas, pero que apuntan a mutaciones de los genes activadores de la hormona antimülleriana (HAM) o de sus receptores y a factores ambientales, se presentan agenesias o disgenesias, trastornos de fusión vertical, trastornos de fusión lateral y junto a ellas, anomalías renales y esqueléticas asociadas.
Agenesia útero-vaginal
La agenesia se produce por ausencia total de los conductos mullerianos, la alteración principal es el sindrome de Rokitansky y constituye la malformación más grave de las distintas malformaciones del sistema mulleriano. Se estima una incidencia de 1 de cada 5000 recien nacidos y las pacientes que lo sufren suelen consultar por primera vez por amenorrea primaria (falta de regla). Estas pacientes presentan ausencia de uteroy de tercio superior de vagina, sin embargo los ovarios son de aspecto y funcionalidad normal. Las pacientes con Rockitansky presentan fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea primaria y disfunción sexual por falta de vagina. El tratamiento esta enfocado a la recuperación de lafunción sexual tratando de reconstruir la vagina mediante dilatadores o distintas técnicas quirurgicas. el tratamiento se enfoca principalmente en la recuperación de la función sexual reconstruyendo la vagina. Se recomienda posponer la neo vagina hasta la pubertad.
Útero unicorne
Anomalia uterina debida a la ausencia de desarrollo o al desarrollo incompleto de uno de los conductos mullerianos. La anomalia del conducto mulleriano se suele asociar a anomalias del sistema mesonefrico homolateral, sobre todo agenesia renal. Tiene una incidencia del 1% y cuando hay desarrollo incompleto de uno de los conductos mullerianes se subdivide en 3 subtipos:
-Con cuerno rudimentario no funcionante (sin endometrio)
-Con cuerno rudimentario funcionante no comunicante
-Con cuerno rudimentario funcionante y comunicante
Un utero unicorne puede soportar un embarazo a término, aunque alrededor de un 40% de los embarazos terminarán en abortos espontaneos y alrededor del 40% de los partos seran prematuros. El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea comunicado o no, es su resección quirurgica en la vida reproductiva tan pronto como se diagnostique, tanto por laparoscopia, como por laparotomía.El hemiútero principal es siempre funcional, aunque con capacidad reproductiva disminuida en dos tercios comparado con úteros normales, y para él no hay ningún tratamiento.
Útero didelfo
Anomalia producida por la falta de fusión de los conductos de Muller, lo que da como resultado el desarrollo de dos uteros diferentes con dos cervix y con separacion de dos vaginas en el tercio superior (tabique vaginal). Los cuernos uterinos habitualmente se hallan separados uno de otro. El útero didelfo con septo vaginal sin obstruccion en ninguno de los dos uteros habitualmente es asintomático, en los casos sintomaticos suelen cursar con dismenorrea. En estos casos sólo es necesaria la resección del septo vaginal para corregir la dispareunia. La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de infertilidad primaria, aborto recurrente, pérdida gestacional, parto pretérmino y distocias durante el parto.
Útero bicorne
Resultante de una anomalia de fusión parcial de los conductos de Muller. La sepración existente entre ambos hemiuteros esta formada por miometrio y puede llegar hasta el orificio cervical externo (Bicorne-bicollis) o por encima del orificio cervical interno (Bicorne - unicollis). En la histerosalpingografia se aprecia que el angulo que forman ambas cavidades es mayor de 90º, aunque esta medicion es poco especifica y a veces es dificil diferenciar entre septo y bicorne solamente con el hallazgo de la histerosalpingografia. Esta diferenciacion es muy importante ya que el utero bicorne, al tener el tejido intermedio compuesto de tejido miometrial, requiere de cirugia abierta, mientras que el útero septado, al tener el septo compuesto de tejido conectivo, puede solucionarse por via histeroscópica. Los riesgos reproductivos descritos son aborto recurrente y parto pretérmino. El diagnóstico de bicorne se puede sospechar por ecografía o histerosalpingografía (HSG), pero el diagnóstico diferencial es exacto con RNM, o la combinación laparoscopia e histeroscopia. Solo en casos de aborto recurrente y una vez descartadas todas las demás causas, se recomienda la metroplastia de Strassman.
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Utero septo
Anomalia en la que un septo de tejido conectivo divide la cavidad uterina en dos. Se produce por un fallo de reabsorcion del septo fibroso final que separa la union de los conductos mullerianos. El septo uterino es la malformación uterina más frecuente y su importancia deriva de su asociación a malos resultados obstetricos, siendo especialmente importante su asociación con abortos de repetición. Hay 3 tipos de utero septo: el subsepto o septo parcial, el septocompleto que alcanza el orifico cervical interno y el septo completo con dos cervix. Hay consenso sobre la necesidad de corregir un utero septo cuando la historia obstetrica de la paciente incluye abortos de repeticion y/o parto prematuro, sin embargo aun hay controversias sobre la indicación de realizar una metroplastia en pacientes infertiles o con hallazgo accidental de la malformacion. Las pacientes con utero septo tienen una tasa relativamente alta de aborto espontaneo (60%) y parto prematuro(12-33%). La técnica histeroscópica consiste en seccionar el septo -no en resecar- desde el ápice, hasta ver los dos ostiums tubáricos, dejando menos de un cm de septo intacto. En caso de septos cervicales, estos también se seccionan para facilitar el procedimiento (sin preocuparse por la incompetencia). No se recomienda la aplicación de sonda de Foley ni la de estrógenos postquirúrgicamente.
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Útero arcuato
Podriamos definirlo como una variante del utero septo en el que elsepto uterino es menor de 1 cm de profundidad. El utero arcuato no presenta ningun riesgo en la reproduccion cuando se compara con los uteros normales.
Útero en T
Utero anormal en forma de T relacionado con la toma por parte de las madres de un antihemetico que se utilizo en los años 60-70 llamado dietilbestrol. Este utero presenta unas tasas de embarazo pésimas,. Actualmente apenas se ven casos de esta anomalia ya que ese medicamento se retiró del mercado.
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